摘要： 动脉性肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）在肺动脉高压（pulmonary hypertension,PH）分类中归属为第1组,是一种多因素的、进行性加重的恶性疾病,预后极差。现有的药物治疗针对参与PAH发病的三条主要途径：前列环素、内皮素和一氧化氮（NO）途径,其基本作用均为舒张血管以降低肺动脉压力,但仅能部分减轻症状和体征,尚无法将其治愈或阻止其进展。随着对PAH病理生理学和遗传学等的深入研究和理解,未来药物治疗主要集中在血管重构的病理机制及特异性信号传导途径上,目前一些以炎症/免疫、神经激素、代谢等途径和基因为靶向的药物正在研究开发中。在此,本文仅对其中部分新近开发的治疗方法和靶点作一简单的介绍。